Von Willebrand factor multimerenanalyse

Geen afwijkingen

Aangeboren stoornissen in de hemostase zijn zeldzaam. Laboratoriumonderzoek is daarom alleen geindiceerd in de context van een positieve bloedingsanamnese die wordt versterkt door een positieve familiegeschiedenis.

Screenend laboratoriumonderzoek moet naast de ziekte van von Willebrand, die het meest frequent voorkomt, tevens andere hemostasedefecten, zoals b.v. stolfactordeficienties, trombocytendysfunctie en vaatwandafwijkingen kunnen aantonen/uitsluiten. Dit totale screenend onderzoek bestaat daarom uit: PT, aPTT, CBC, bloedingstijd (PFA), VWF activiteit, FVIII activiteit, CRP en bloedgroep.

De bloedgroep is hierbij van belang omdat patienten met bloedgroep 0 fysiologisch een lagere VWF activiteit hebben (ref. >40%). Omdat VWF en FVIII beide acute fase eiwitten zijn moet een infectie worden uitgesloten m.b.v. CRP. Daarnaast kan de bloedingstijd verlengd zijn bij een trombocytenaantal <50.109/l of bij aspirine/NSAID gebruik.

Bij een verlaagde VWF activiteit is typering van de ziekte van von Willebrand noodzakelijk. Dit onderzoek bestaat uit: VWF activiteit (ter bevestiging), VWF antigeen (voor onderscheid type I en II) en VWF multimeren (voor subtypering type II). Eventueel aanvullend onderzoek kan plaatsvinden in overleg met klinisch chemicus.

NB: PFA vaak pas gestoord bij vWF <35%. Hierdoor wordt milde vorm (35-50%) gemist

Sanquin (opent in een nieuw venster)