C1-esteraserem. activiteit°

M/V:

• C1-esteraseremmer: 0.63 - 1.82 E/mL
• C4 kwantitatief: 150 - 400 mg/L
• C1q kwantitatief: 81 - 128 IE/mL

Aanvraagindicatie: Verdenking angio-oedeem of complementstoornis.

Deficiënties van de C1 esteraseremmer kunnen leiden tot klinische verschijnselen zoals angio-oedeem. Hierbij is niet alleen de activiteit maar ook de concentratie C1 esteraseremmer verlaagd. Door deze deficiëntie blijft het C1 esterase langer actief en treedt verbruik op van het substraat C4. Indien er een deficiëntie in de remmer wordt aangetoond, dan worden additioneel ook C4 en C1q bepaald.

Deficiënties van de C1 esteraseremmer kunnen zowel verworven als aangeboren zijn. Om te differentiëren tussen deze vormen is de bepaling van C1q en antistoffen tegen C1 esteraseremmer als aanvullend onderzoek geïndiceerd. Bij verworven deficiëntie is C1q vaak verlaagd door antistofvorming gericht tegen C1 esteraseremmer. Terwijl bij aangeboren C1 esterase deficiëntie C1q niet verlaagd is.

C1 esteraseremmer wordt geïnactiveerd door koude (rond ±4°C).

Sanquin (opent in een nieuw venster)